多發(fā)性皮肌炎是比較普遍的一種疾病，得這種疾病，也會(huì)對(duì)身體構(gòu)成嚴(yán)重的傷害，所以很多得這種病的一些患者，為了盡快的讓自己能康復(fù)，想具體了解一下多發(fā)性皮肌炎的病理和臨床表現(xiàn)，為了你能盡快的康復(fù)，也為了你對(duì)這個(gè)病有一個(gè)具體的了解，來看看下面的介紹。

多發(fā)性肌炎是一組以許多骨骼肌的間質(zhì)性病變和肌纖維變性為特征的綜合征。如病變局限于肌肉則稱為多發(fā)性肌炎；如病變同時(shí)累及皮膚則稱為皮肌炎。有時(shí)和其他結(jié)締組織病重疊發(fā)生，如同時(shí)伴有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱、紅斑狼瘡、硬皮病、或混合性結(jié)締組織病。

[病因與發(fā)病機(jī)制]

有不少跡象表明本病與自身免疫有關(guān)，例如可伴發(fā)其他自身免疫疾病等。近年來免疫病理學(xué)的研究表明多發(fā)性肌炎和皮肌炎的自身免疫特征有所不同。前者在肌內(nèi)衣的炎性滲出液中包含大量T細(xì)胞而B細(xì)胞很少；后者只有極少肌纖維有類似損害，而在小血管壁上有IgG、IgM和補(bǔ)體C3免疫復(fù)合物的沉積，受侵部位B細(xì)胞的比例明顯高于多發(fā)性肌炎。因此認(rèn)為多發(fā)性肌炎的損害由T細(xì)胞介導(dǎo)；而皮肌炎主要為體液免疫機(jī)制。但有關(guān)本病的病因?qū)W研究尚未得出肯定的結(jié)論。

[病理]

最突出的改變?yōu)榧±w維退變伴肌內(nèi)衣和細(xì)胞膜淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)，漿細(xì)胞和中性粒細(xì)胞較少，同時(shí)可見新生的肌纖維。皮肌炎的肌肉病理改變以束周肌纖維萎縮為特征，炎細(xì)胞浸潤(rùn)主要在肌束膜的結(jié)締組織。

[臨床表現(xiàn)]

呈亞急性起病，發(fā)病年齡不限，男女比例相似。病前可有低熱或感染。首發(fā)癥狀通常為四肢近端無力，往往從盆帶肌開始逐漸累及肩帶肌肉，僅有5%的患者伴有肌肉疼痛或壓痛。咽喉肌受累可發(fā)生吞咽困難；頸肌受累常見，可出現(xiàn)抬頭困難，也可累積呼吸肌。眼外肌一般不受侵。少數(shù)患者出現(xiàn)心肌受累的癥狀。疾病進(jìn)展數(shù)周至數(shù)月時(shí)可出現(xiàn)肌萎縮，腱反射一般不減低。 皮肌炎在兒童的發(fā)病率和成人相仿，女性多于男性。

皮炎可在肌炎前出現(xiàn)，或伴隨出現(xiàn)。典型改變包括眶周、口角、顴部、頸部、前胸、肢體外側(cè)、指節(jié)伸側(cè)和指甲周圍的紅斑和水腫，尤其常見的是上瞼呈淡紫色色斑和水腫。后期呈現(xiàn)脫屑、色素沉著和硬結(jié)。肌肉癥狀同多發(fā)性肌炎。值得注意的：如果40歲以上發(fā)生肌炎，尤其是皮肌炎者應(yīng)高度懷疑有潛在的惡性腫瘤，應(yīng)積極尋找原發(fā)的腫瘤病灶。有時(shí)在數(shù)月或數(shù)年后才被發(fā)現(xiàn)，故應(yīng)定期進(jìn)行隨訪。

對(duì)以上的內(nèi)容詳細(xì)了解以后，相信你也了解了多發(fā)性皮肌炎病理和臨床表現(xiàn)，這種病的臨床表現(xiàn)還是比較明顯的，他不但發(fā)病前會(huì)出現(xiàn)低熱，而且還會(huì)造成吞咽困難，所以得了這種病一定要及時(shí)的治療，只有盡快的治療，才能盡快的康復(fù)。