特發性肺含鐵血黃素沉著癥是怎么回事
現在有很多的人都得了特發性肺含鐵血黃素沉著癥，這種疾病我們普通百姓是不經常聽到的，而且這種疾病也是不常見的，只有醫學人員能夠接觸到。那么今天我們就來為大家介紹一下特發性肺含鐵血黃素沉著癥是怎么回事。如果我們遇到這種疾病又應該如何的去治療呢？
特發性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)，是一種較少見的鐵代謝異常疾病，特點為廣泛的肺毛細血管出血，肺泡中有大量的含鐵血黃素沉著，并伴有缺鐵性貧血。臨床主要表現為反復發作的咯血、氣促和貧血。
病因
1.肺泡上皮細胞發育和功能異常
破壞了肺泡毛細血管的穩定，引起反復出血，但上皮細胞異常的病因尚不明確。
2.肺彈力纖維異常
彈力纖維存在異常的酸性黏多糖，使血管壁削弱并擴張。
3.牛乳過敏
有些患兒牛奶皮內試驗陽性，血清中發現對牛奶抗原反應的沉淀素。停用牛奶后，臨床癥狀即消失。
4.與接觸有機磷殺蟲劑有關
殺蟲劑對某些患兒可能誘發本病，更確切的依據尚需進一步調查證實。
5.遺傳因素
此病患者有因父母系近親婚配，或同胞兄弟、雙胞胎發病，故認為與遺傳因素有關，但無基因證實。
6.免疫因素
患者血清IgG、IgA、IgM均增高，以IgA更明顯，部分患者嗜酸性粒細胞增高，肺內肥大細胞集聚?？捎锌购丝贵w，冷球蛋白抗體陽性。部分病例經腎上腺皮質激素，免疫抑制劑或血漿置換有效。這些均支持本病與免疫功能異常有關。
2臨床表現
本病以兒童多見，主要以1～7歲為見，成年人男女之比為2：1，無明顯家族性。癥狀取決于肺內出血程度。輕度持續慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現痰中帶血、咯血、低熱，胸痛等。在后期可有呼吸困難，乃至心功能不全的表現。在急性期及繼發感染時可聞及明顯的濕啰音。大便隱血陽性。
以上就是專業人士為我們介紹的特發性肺含鐵血黃素沉著癥的一些病理特征和治療方法。所以還在被此病所折磨的患者可以看一看上文的內容，可以讓患者們多了解一下這方面的疾病，這樣也有利于治療。最后祝愿所有患者早日康復。
