先天性巨結(jié)腸是什么？

很多人都不清楚先天性巨結(jié)腸這個(gè)病，也不知道這個(gè)病是由于什么原因引起的。但是其實(shí)這個(gè)病對(duì)于寶寶來(lái)說(shuō)，還是需要及早治療的，如果處理不當(dāng)?shù)脑掃€可能會(huì)引發(fā)其他的并發(fā)癥。所以，有人想知道，先天性巨結(jié)腸是什么？

先天性巨結(jié)腸又稱為希爾施普龍病，是一種小兒常見的先天性腸道疾玻患有此病的嬰幼兒其遠(yuǎn)端結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏，導(dǎo)致腸管會(huì)出現(xiàn)持續(xù)痙攣的現(xiàn)象，導(dǎo)致糞便淤滯于近端結(jié)腸，近端結(jié)腸會(huì)出現(xiàn)肥厚、擴(kuò)張的情況，此病也因此而得名。此病的發(fā)病率為2000～5000個(gè)新生兒中出現(xiàn)1例，而這個(gè)發(fā)病率僅次于直腸肛門畸形，在新生兒胃腸道畸形中排第二名。

自從1691年首先報(bào)告本病以來(lái)，雖然對(duì)人類此病的認(rèn)識(shí)和發(fā)展已有幾百年的歷史了，但是直到現(xiàn)在，這個(gè)病的病因目前還不是特別明確，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這個(gè)病的出現(xiàn)與遺傳有著密不可分的關(guān)系。不過(guò)，現(xiàn)在的科學(xué)技術(shù)不斷在發(fā)展，而且近年來(lái)對(duì)于專家學(xué)者此病的研究不斷加深擴(kuò)大，相信在不久的將來(lái)就能夠得到確切的病因。

先天性巨結(jié)腸的癥狀

如果能夠了解先天性巨結(jié)腸的癥狀，就能夠有利于家長(zhǎng)及早發(fā)現(xiàn)辨別孩子的病情，能夠及早進(jìn)行檢查和治療，也能夠阻止病情向更加嚴(yán)重的方向去發(fā)展。那么，大家想問(wèn)，先天性巨結(jié)腸的癥狀有哪些呢？

首先，患有這個(gè)病的新生兒會(huì)有不排胎便或胎便排出延遲的情況出現(xiàn)。由于病變腸管痙攣，胎糞無(wú)法通過(guò)狹窄區(qū)，以致大量留于結(jié)腸形成腹脹，而約有72%需要經(jīng)過(guò)處理（塞肛，洗腸等）才能夠排便。經(jīng)過(guò)治療之后，有的患兒可以維持?jǐn)?shù)天或1周排便功能，但這之后多數(shù)患兒又會(huì)出現(xiàn)便秘的情況，僅有少數(shù)病兒出生后胎便排出正常，1周或1個(gè)月后才出現(xiàn)癥狀。

此外，腹脹也是此病的早期癥狀之一，約占87%。新生兒期的腹脹可突然出現(xiàn)，也可逐漸增加，這主要視梗阻情況而定。到了嬰幼兒時(shí)期，幫助排便的方法的效果越來(lái)越差，便秘加重，腹部會(huì)逐漸膨隆，經(jīng)常還會(huì)伴有腸鳴音亢進(jìn)。此外，病兒也可能出現(xiàn)腹瀉，又或者是腹瀉、便秘交替的情況，便秘嚴(yán)重的嬰幼兒可能會(huì)數(shù)天，甚至是1～2周或更長(zhǎng)時(shí)間不排便。

先天性巨結(jié)腸的治療

由于先天性巨結(jié)腸是一種常見的小兒腸道疾病，所以不少的家長(zhǎng)都想要了解清楚這個(gè)病，想知道這個(gè)病應(yīng)該怎么治療。那么，先天性巨結(jié)腸的治療應(yīng)該怎么進(jìn)行呢？事實(shí)上，根據(jù)病情的不同，所采取的治療方案也是不同的。先天性巨結(jié)腸的治療方法和手術(shù)時(shí)間現(xiàn)在并沒有一個(gè)統(tǒng)一的意見，醫(yī)生一般會(huì)根據(jù)病變的范圍、癥狀以及全身的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)等的情況選擇具體的治療方法。

如果癥狀是痙攣腸段短、便秘癥狀輕的患者，可以先采用綜合性的非手術(shù)療法，包括定時(shí)用等滲鹽水洗腸，注意灌洗出入量要求相等，而且不能夠用高滲、低滲鹽水或肥皂水，又或者是擴(kuò)肛、甘油栓、緩瀉藥，并可用針炙或中藥治療，從而避免糞便在結(jié)腸內(nèi)淤積。如果以上方法治療毫無(wú)作用，雖然是短段巨結(jié)腸，此時(shí)也應(yīng)該進(jìn)行手術(shù)治療。

而痙攣腸段長(zhǎng)，便秘嚴(yán)重的患者則必須進(jìn)行根治手術(shù)，因?yàn)楸M可能切除病變腸管是最好的治療方法。目前，采用最多的手術(shù)為拖出型直腸乙狀結(jié)腸切除術(shù)、結(jié)腸切除直腸后結(jié)腸拖出術(shù)以及直腸粘膜剝離結(jié)腸于直腸肌鞘仙拖出切除術(shù)。