兒童腎病綜合癥是常見的兒童泌尿系統(tǒng)疾病之一。腎病綜合癥的臨床表現(xiàn)為高度浮腫、高脂血癥、大量(高)蛋白尿以及低蛋白血癥四大征象。浮腫為兒童腎病綜合癥早期臨床表現(xiàn)，往往引起家長及臨床工作者的重視而就診。除上述四大癥狀外，尚有部分病例伴有高血壓、血尿或氮質(zhì)血癥，如無上述三者癥狀為“單純性腎病”，若三種中有一項我們稱之為“腎炎型腎病”。兩者病理變化，治療方法、預(yù)后有所不同。

兒童腎病綜合癥目前以健脾補腎，控制西藥副作用為原則，采用中西醫(yī)以腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療。包括維持水電解質(zhì)平衡供給、控制水腫、適量的營養(yǎng)預(yù)防、控制伴隨感染、對激素耐藥者配合應(yīng)用免疫抑制藥中藥、正確使用腎上腺皮質(zhì)激素反復(fù)發(fā)作。

一般治療方法

血壓高與低鹽食水腫嚴重得忌鹽高度水腫和/或少尿患兒應(yīng)適當限制水量，但大量利尿或腹瀉嘔吐失鹽時須適當補水分及鹽分。除高度水腫并發(fā)感染者外一般不需絕對臥床病情緩解后活動量逐漸增加緩解三到六月后可逐漸恢復(fù)工作但不宜勞累。

對癥治療方法

一般應(yīng)用激素后七之十四天內(nèi)多數(shù)患兒開始利尿消腫故可不用利尿劑;但高度水腫合并皮膚感染高血壓激素不敏感者常需試用利尿劑。

免疫抑制劑治療方法

適應(yīng)證為：難治性腎病和/或激素副作用嚴重者可加用或換用免疫抑制劑。

①環(huán)孢毒素A：本藥能特異抑制輔助T細胞和細胞毒T細胞的活化和增殖不影響B(tài)細胞和粒細胞劑量每日6～8mg/kg常需監(jiān)測血濃度以調(diào)整劑量療程八周其對于腎病綜合征的療效可概括為激素效應(yīng)者本劑也多有效對此類患者當激素毒副作用大時可換用本藥但停藥仍有可能復(fù)發(fā)再用仍有效;對激素耐藥者如盡早應(yīng)用可緩解其毒副作用，以腎毒性作用最明顯急性腎毒性作用表現(xiàn)為腎前性氮質(zhì)血癥，一般為可逆性改變與劑量相關(guān)慢性腎毒性，作用時則有腎組織結(jié)構(gòu)的改變表現(xiàn)為間質(zhì)和小管病變，有高血壓高尿酸血癥鈉潴留高血鉀肌酐清除率下降降腎毒性外還可致多毛牙齦增生及低血鎂等。

②苯丁酸氮芥：能減少激素敏感者的復(fù)發(fā)常用量每日0.2mg/kg療程6～8周總劑量不超過10mg/kg副作用與環(huán)磷酰胺相似對性腺也有一定的損傷還有報告發(fā)生白血病及實體瘤者。

③鹽酸氮芥：隔日快速靜點或緩慢靜脈推注：十之二十次為一療程小劑量開始第1次用1～2mg后可漸增直至0.1mg/kg副作用為胃腸道癥狀可于用藥前先給鎮(zhèn)靜劑以預(yù)防此外局部可致靜脈炎因此應(yīng)選用較粗大靜脈給藥。

④環(huán)磷酰胺：可減少復(fù)發(fā)延長緩解期;激素部分敏感者加用后可誘導(dǎo)至完全緩解;激素耐藥者應(yīng)用后有時能改善患兒對激素的效應(yīng)劑量為2～2.5mg/(kg·d)療程而到三個月總劑量200～250mg/kg1年禁忌反復(fù)應(yīng)用副作用：近期可有胃腸道反應(yīng)肝功能損害脫發(fā)骨髓抑制出血性膀胱炎和對細菌病毒的易感性增高遠期對性腺的影響近年受到重視青春期或青春前期男孩應(yīng)用此藥后可影響睪丸生精功能引起不育癥性腺損傷和用藥劑量相關(guān)故應(yīng)用時應(yīng)掌握適應(yīng)證及劑量。

⑤雷公藤多甙：為衛(wèi)茅科植物雷公藤根部提取物有免疫抑制作用劑量每日1mg/kg最大每日30mg分3次服療程3個月副作用為白細胞減少胃腸道反應(yīng)皮膚色素沉著也可能影響性腺功能(女性表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂閉經(jīng)男性精子活力或數(shù)量減低)。

腎上腺皮質(zhì)激素治療方法

激素盡管有某些副作用，且尚未解決復(fù)發(fā)問題，但臨床實踐證明，激素仍是目前能誘導(dǎo)蛋白悄消失的有效藥物，并作為腎病治療的首選藥，其作用機制尚未闡明。

①利尿作用。

②改善腎小球濾過膜的通盤性減少尿蛋白濾出。

③免疫抑制作用。

用藥原則

①藥物的選擇以生物半衰期12～36小時的中效制劑為宜如沷尼松除能較快誘導(dǎo)緩解外也適用于竡時的隔日療法。②開始治療時應(yīng)足量分次服用心快誘導(dǎo)尿蛋白陰轉(zhuǎn)。

③尿蛋白陰轉(zhuǎn)后的維持治療階段以隔日晨頓服為宜因腎上腺分泌皮質(zhì)醇呈晨高夜低的晝夜波動規(guī)律隔日晨頓服法視丘-垂體-腎上腺軸(HIp)的抑制作用是最小。

④維持治療不宜過短應(yīng)待病情穩(wěn)定再停藥以減少復(fù)發(fā)且尿蛋白出現(xiàn)反復(fù)時也易使之緩解。

中醫(yī)藥治療方法

中醫(yī)藥治療除通過辯證治療水腫外，并可治療激素免疫抑制劑引起的副作用，水腫尿少可用車前草、金錢草、扁蓄、玉米須，有血瘀癥狀者加用川芎、當歸、益母草、丹參、澤蘭葉，對脾氣不足腎虛不固者，給予健脾固腎如茯苓、白術(shù)、黃芪、黨參、補骨、脂仙、山藥、靈脾、莬絲子、枸杞子，激素誘導(dǎo)過程中如有舌質(zhì)紅脈脈弦面紅興奮，給予滋陰降炎藥基本方為無參、知母、生地、黃柏、龍膽草，丹皮、澤瀉生、甘草、激素減量過程中如現(xiàn)出氣虛腎虛則加益氣補腎藥基本方為甘草、莬絲子、黃芪炙、五味子，陽虛加補骨脂仙靈脾陰虛加女貞子、旱蓮草，另服六味地黃丸，用免疫抑制劑過程中血白細胞計數(shù)下降可給益氣補血藥如當歸、雞血藤、黃精、益母草、仙鶴草等。

其他治療方法

①巰甲丙脯酸：為血管緊張素Ⅱ轉(zhuǎn)換酶抑制劑近年有人認為可改善腎小球血液動力學(xué)狀態(tài)而使尿蛋白排出減少可用于激素輔助治療尤伴高血壓者。

②左旋咪唑：是免疫調(diào)節(jié)劑一般用于激素的輔助治療特別是常伴感染的激素依賴病例或勤復(fù)發(fā)劑量為2.5mg/kg隔日用藥用后可減少并發(fā)的呼吸道感染并使激素依賴者的激素用量減少。

③抗凝劑的應(yīng)用：腎病綜合征時常呈高凝狀態(tài)出現(xiàn)，近來有人主張應(yīng)加用抗血小板聚集劑或抗凝如中藥、肝素、活血化瘀、潘生丁、丹參等。