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什么是神經(jīng)元疾病

2017-06-10 15:27:34  來(lái)源:360常識(shí)網(wǎng)   熱度:
導(dǎo)語(yǔ):大家對(duì)神經(jīng)元疾病了解嗎,現(xiàn)在這樣的疾病也已經(jīng)很常見了,但是對(duì)于它的病因卻沒有很明確的解釋,現(xiàn)在神經(jīng)元疾病的發(fā)病率每年都在增加,如果

大家對(duì)神經(jīng)元疾病了解嗎,現(xiàn)在這樣的疾病也已經(jīng)很常見了,但是對(duì)于它的病因卻沒有很明確的解釋,現(xiàn)在神經(jīng)元疾病的發(fā)病率每年都在增加,如果有了神經(jīng)元疾病的癥狀,不及時(shí)的治療,患者在3到5年就會(huì)死亡,這是多么可怕的疾病啊,下面我們就來(lái)對(duì)神經(jīng)元疾病做詳細(xì)的了解。

病因

MND病因尚不清楚,一般認(rèn)為是隨著年齡增長(zhǎng),由遺傳易感個(gè)體暴露于不利環(huán)境所造成的,即遺傳因素和環(huán)境因素共同導(dǎo)致了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)生。

1.遺傳因素

目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了十多種與ALS發(fā)病相關(guān)的突變基因,其中最常見的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1),其次是FUS和TARDBP,其余還包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三種基因與大部分ALS相關(guān),而其余大量基因僅與少數(shù)ALS相關(guān)。所有家族性ALS的突變基因均可以出現(xiàn)在散發(fā)性ALS患者中,兩組惟一的臨床鑒別點(diǎn)是前者的發(fā)病年齡較小,大約比后者提前10年左右,而且散發(fā)性ALS患者的一級(jí)親屬罹患ALS及其他神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的風(fēng)險(xiǎn)增高,因此不能排除遺傳因素也在散發(fā)性ALS中起作用。這些與ALS發(fā)病相關(guān)的突變基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA結(jié)合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相關(guān)蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相關(guān)ALS等。

2.環(huán)境因素

根據(jù)大量流行病學(xué)調(diào)查,人們發(fā)現(xiàn)了許多與ALS發(fā)病相關(guān)的環(huán)境因素,包括重金屬、殺蟲劑、除草劑、外傷、飲食以及運(yùn)動(dòng)等。但是總體來(lái)講,這些因素之間缺乏聯(lián)系,而且它們與ALS的發(fā)生是否存在必然聯(lián)系以及它們導(dǎo)致ALS發(fā)生的機(jī)制也有待進(jìn)一步證實(shí)。與ALS發(fā)病相關(guān)的環(huán)境因素主要有農(nóng)業(yè)勞動(dòng)與農(nóng)村生活、電擊傷、電離輻射、外傷、過度運(yùn)動(dòng)、吸煙、工業(yè)原料、重金屬等。

臨床表現(xiàn)

1.根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病一般可以分為以下四種類型:

(1)肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)。

(2)進(jìn)行性肌肉萎縮(PMA)。

(3)進(jìn)行性延髓麻痹(PBP)。

(4)原發(fā)性側(cè)索硬化(PLS)。

不管最初的起病形式如何,ALS、PMA、PBP、PLS現(xiàn)在都被認(rèn)為是相關(guān)的疾病實(shí)體。PMA和PBP通常都會(huì)最終進(jìn)展為ALS。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是否為單一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚,但ALS肯定是其中最為常見和最易識(shí)別的表型。故在對(duì)該病的各種研究中也多以ALS代表MND這一組疾病。

什么是神經(jīng)元疾病,通過上面的介紹,大家應(yīng)該對(duì)它有了一些了解了吧,最常見的能夠引起神經(jīng)元疾病的原因就是遺傳的原因和環(huán)境的原因,如果出現(xiàn)了此疾病的癥狀,就要盡早的去做治療。

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